Боковой амиотрофический склероз (БАС) - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором специфично поражаются верхние моторные нейроны и нижние моторные нейроны. Симптомами поражения верхних моторных нейронов являются гиперрефлексия, повышение мышечного тона, положительный рефлекс Бабинского; симптомами поражения нижних моторных нейронов являются топографическая ассиметричная слабость и атрофия мышц, гипорефлексия, фасцикуляция, мышечные судороги, дизартрия, дисфагия. У 12-23% пациентов с семейным БАС и у 3% пациентов со спорадическим имеется патологическая мутация в гене SOD1.